Wewnątrzwątrobowy shunt wrotny (IHPSS) to rzadka, wrodzona wada naczyniowa u kotów, w której krew wrotna omija wątrobę przez naczynie przebiegające w jej miąższu, zwykle wynikające z przetrwałego przewodu żylnego. Stanowi mniej niż 10% wszystkich kocich zespoleń wrotno-obocznych i wymaga odmiennego podejścia diagnostyczno-terapeutycznego niż postać zewnątrzwątrobowa.
Definicja i podłoże embriologiczne
Wewnątrzwątrobowy shunt wrotny (ang. intrahepatic portosystemic shunt, IHPSS) jest nieprawidłowym naczyniem przebiegającym wewnątrz miąższu wątroby, łączącym żyłę wrotną bezpośrednio z żyłą główną doogonową lub żyłą wątrobową. Najczęstszą przyczyną jest przetrwały przewód żylny (ductus venosus), płodowe naczynie łączące żyłę pępkową z żyłą główną doogonową, które fizjologicznie zamyka się w pierwszych dniach po urodzeniu.
U kotów zespolenia wewnątrzwątrobowe są znacznie rzadsze niż zewnątrzwątrobowe, w przeciwieństwie do niektórych ras psów dużych, u których dominują. Nieprawidłowe utrzymanie przepływu przez przewód żylny prowadzi do trwałego omijania wątroby przez krew wrotną już od okresu noworodkowego.
Klasyfikacja anatomiczna IHPSS
Wewnątrzwątrobowe zespolenia klasyfikuje się na podstawie podziału wątrobowego, przez który przebiega nieprawidłowe naczynie. Wyróżnia się typ lewo-działowy (najczęściej odpowiadający przetrwałemu przewodowi żylnemu), typ środkowo-działowy o wyglądzie otworowym między żyłą wrotną a żyłą główną, oraz typ prawo-działowy z dużymi, krętymi naczyniami uchodzącymi do żyły wątrobowej prawej.
| Typ IHPSS | Przebieg anatomiczny | Częstość |
|---|---|---|
| Lewo-działowy | Do żyły wątrobowej lewej, zgodny z przetrwałym przewodem żylnym | Najczęstszy |
| Środkowo-działowy | Otworowe połączenie żyły wrotnej z żyłą główną doogonową | Rzadszy |
| Prawo-działowy | Duże, kręte naczynia do żyły wątrobowej prawej | Najrzadszy |
Epidemiologia u kotów
IHPSS rozpoznaje się u kotów znacznie rzadziej niż zewnątrzwątrobową postać zespolenia, a dane historyczne wskazują, że stanowi poniżej dziesięciu procent wszystkich opisanych przypadków kocich zespoleń wrotno-obocznych. Objawy kliniczne ujawniają się zwykle we wczesnym okresie życia, u kociąt w wieku od kilku do kilkunastu miesięcy.
Retrospektywna analiza dwunastu kotów z wewnątrzwątrobowym zespoleniem leczonych chirurgicznie potwierdza, że schorzenie to dotyczy głównie młodych osobników z niską masą ciała. Wada może współistnieć z innymi anomaliami naczyniowymi wątroby, co dodatkowo komplikuje diagnostykę przedoperacyjną.
Obraz kliniczny
Objawy kliniczne IHPSS obejmują przede wszystkim encefalopatię wątrobową manifestującą się ataksją, dezorientacją, przyciskaniem głowy do przedmiotów oraz stanami otępienia. Dodatkowo obserwuje się zaburzenia żołądkowo-jelitowe, zahamowanie wzrostu oraz niedowagę.
U części kotów pierwszym objawem jest niedrożność dróg moczowych spowodowana kamicą moczanową, wynikającą z zaburzonego metabolizmu puryn przy niewydolności wątroby. Objawy neurologiczne mają zwykle charakter bardziej nasilony i trwały niż w postaci zewnątrzwątrobowej.
Diagnostyka laboratoryjna
Odchylenia biochemiczne w IHPSS są analogiczne do innych postaci zespoleń wrotno-obocznych i obejmują hipoproteinemię, niskie stężenie mocznika oraz istotnie podwyższone stężenie kwasów żółciowych na czczo i po posiłku. Dodatkowym typowym odchyleniem jest obecność kryształów moczanu amonu w osadzie moczu.
Morfologia krwi zwykle wykazuje mikrocytozę erytrocytów bez towarzyszącej anemii, co odzwierciedla zaburzenia metabolizmu żelaza związane z przewlekłym omijaniem wątroby. Wyniki tych badań nie pozwalają jednak rozróżnić postaci wewnątrz- i zewnątrzwątrobowej bez dalszej diagnostyki obrazowej.
Diagnostyka obrazowa
Diagnostyka obrazowa IHPSS jest trudniejsza niż w przypadku zespoleń zewnątrzwątrobowych ze względu na głębokie położenie naczynia w miąższu wątroby. Tomografia komputerowa naczyniowa (angio-CT) jest metodą referencyjną, ponad pięciokrotnie skuteczniejszą w prawidłowym rozpoznaniu zespolenia niż ultrasonografia, nawet wykonana przez doświadczonego operatora.
Badanie ultrasonograficzne z Dopplerem pozwala wstępnie zlokalizować nieprawidłowy przepływ, jednak jego czułość zależy silnie od doświadczenia badającego oraz wielkości i umiejscowienia naczynia. Angiografia mezenteryczna śródoperacyjna bywa nadal stosowana do potwierdzenia morfologii naczynia przed ostatecznym zamknięciem.
Leczenie chirurgiczne klasyczne
Klasyczne leczenie chirurgiczne polega na podwiązaniu naczynia metodą otwartą, wykonywanym śródoperacyjnie z manipulacją bezpośrednio wewnątrzwątrobową lub, w przypadku przetrwałego przewodu żylnego, pozawątrobowo. W badaniu sześciu kotów operowanych tą metodą u czterech naczynie odpowiadało anatomicznie przetrwałemu przewodowi żylnemu, a zabieg wiązał się ze średnim wzrostem ciśnienia żyły krezkowej o 17 cm wody słupa.
Wszystkie koty przeżyły zabieg, choć u jednego rozwinęły się pooperacyjne objawy neurologiczne zakończone śmiercią z powodu niewydolności oddechowej. Cztery z sześciu kotów były klinicznie zdrowe i niewymagające leczenia farmakologicznego już miesiąc po operacji.
Leczenie metodami wewnątrznaczyniowymi
Nowoczesnym standardem leczenia IHPSS jest przezskórna embolizacja wewnątrznaczyniowa cewnikiem z użyciem spirali (percutaneous transvenous coil embolization, PTCE), zalecana jako metoda minimalnie inwazyjna z wyjątkiem części pacjentów z przetrwałym przewodem żylnym. Wyniki tej metody są ogólnie dobre, z niską śmiertelnością okołozabiegową i klinicznym poprawą obserwowaną u ponad 80% pacjentów.
W opisie czterech kotów leczonych PTCE nie odnotowano istotnych powikłań śródzabiegowych, a objawy neurologiczne ustąpiły całkowicie w obserwacji kontrolnej po 12-48 miesiącach. U jednego z tych kotów rozwinęło się jednak później nabyte zespolenie zewnątrzwątrobowe wtórne do zmiany hemodynamiki wrotnej.
Powikłania i rokowanie
Głównym powikłaniem pooperacyjnym po zamknięciu IHPSS są napady drgawkowe związane z gwałtownym wzrostem ciśnienia w układzie wrotnym po zamknięciu naczynia omijającego. Leczenie zachowawcze bez interwencji chirurgicznej ma charakter jedynie paliatywny, a oczekiwana długość życia takich pacjentów wynosi od kilku miesięcy do trzech lat.
Rokowanie po skutecznym zamknięciu zespolenia, niezależnie od zastosowanej techniki, jest generalnie dobre, choć wymaga starannego monitorowania parametrów wątrobowych i neurologicznych w okresie pooperacyjnym.
FAQ
Czym różni się IHPSS od zespolenia zewnątrzwątrobowego?
IHPSS przebiega wewnątrz miąższu wątroby i jest znacznie rzadszy u kotów niż postać zewnątrzwątrobowa, wymagając bardziej zaawansowanej diagnostyki obrazowej, zwykle angio-CT.
Czy przezskórna embolizacja jest bezpieczniejsza niż operacja otwarta?
Metoda przezskórna wiąże się z niskim ryzykiem powikłań śródzabiegowych i dobrym efektem klinicznym u większości pacjentów, choć wybór metody zależy od typu i umiejscowienia zespolenia.
Jakie objawy sugerują IHPSS u młodego kota?
Najczęściej obserwuje się ataksję, dezorientację, przyciskanie głowy do przedmiotów oraz zahamowanie wzrostu, zwykle ujawniające się już w pierwszym roku życia.
Czy IHPSS można leczyć wyłącznie zachowawczo?
Leczenie zachowawcze ma charakter jedynie paliatywny i wiąże się z krótszym oczekiwanym czasem życia w porównaniu z leczeniem chirurgicznym lub przezskórną embolizacją.
Piśmiennictwo
- White RN et al. Surgical treatment of intrahepatic portosystemic shunts in six cats. Vet Rec. 1996;139(13):314-320.
- Anatomy of the Patent Ductus Venosus in the Cat. PMC. 2016.
- Economu L, Strickland R, Lipscomb VJ. Surgical treatment and outcome of intrahepatic shunts in 12 cats. J Feline Med Surg. 2022.
- Use of percutaneous transvenous coil embolization in the treatment of intrahepatic portosystemic shunts in four cats. J Am Vet Med Assoc. 2020;257(1):70-79.
- Intrahepatic Congenital Portosystemic Shunts. PubMed. 2025.
- Hybrid surgical treatment for 2 feline cases of intrahepatic shunt. PMC. 2013.
- Intrahepatic portosystemic shunt – a sneaky vessel in the liver. VetRad. 2021.
- Percutaneous transvenous coil embolisation as treatment for intrahepatic portosystemic shunts. The Veterinary Nurse. 2023.