Choroby naczyniowe wątroby u kotów obejmują wrodzone i nabyte zaburzenia przepływu krwi przez układ wrotny, zatoki wątrobowe oraz żyły wątrobowe. Mogą powodować niedokrwienie miąższu, nadciśnienie wrotne, zespolenia wrotno-systemowe, encefalopatię wątrobową, wodobrzusze i zaburzenia krzepnięcia. Rozpoznanie opiera się głównie na badaniach laboratoryjnych oraz obrazowaniu naczyń.
Anatomia i fizjologia krążenia wątrobowego kota
Wątroba jest narządem o wyjątkowym, podwójnym unaczynieniu. Krew dociera do niej przez żyłę wrotną oraz tętnicę wątrobową, a następnie przepływa przez zatoki wątrobowe i odpływa żyłami wątrobowymi do żyły głównej doogonowej.
Żyła wrotna dostarcza większość objętości krwi przepływającej przez wątrobę. Pochodzi ona z przewodu pokarmowego, śledziony, trzustki i pęcherzyka żółciowego, dlatego zawiera wchłonięte składniki odżywcze, hormony, metabolity, substancje toksyczne oraz produkty mikrobioty jelitowej.
Tętnica wątrobowa dostarcza mniejszą objętość krwi, ale ma istotne znaczenie dla zaopatrzenia narządu w tlen. Oba strumienie krwi mieszają się na poziomie zatok wątrobowych.
Główne elementy krążenia wątrobowego
| Element naczyniowy | Podstawowa funkcja |
|---|---|
| Żyła wrotna | Transport krwi z przewodu pokarmowego, śledziony i trzustki |
| Tętnica wątrobowa | Dostarczanie krwi bogatej w tlen |
| Żyłki wrotne | Rozprowadzanie krwi w obrębie przestrzeni wrotnych |
| Zatoki wątrobowe | Kontakt krwi z hepatocytami i komórkami śródbłonka |
| Żyły centralne | Odbieranie krwi z poszczególnych zrazików |
| Żyły wątrobowe | Odpływ krwi z wątroby |
| Żyła główna doogonowa | Transport krwi do prawej części serca |
Prawidłowy przepływ wrotny jest niezbędny nie tylko do oczyszczania krwi. Dostarcza również czynników troficznych potrzebnych do rozwoju, regeneracji i utrzymania prawidłowej masy hepatocytów.
Jeżeli część krwi wrotnej omija wątrobę, hepatocyty otrzymują mniej insuliny, glukagonu, aminokwasów i innych substancji pochodzących z przewodu pokarmowego. Prowadzi to do zaniku hepatocytów, zmniejszenia wątroby i ograniczenia jej zdolności metabolicznych.
Wątroba częściowo kompensuje zmniejszenie przepływu wrotnego przez zwiększenie przepływu tętniczego. Mechanizm ten określa się jako wątrobową odpowiedź buforową tętniczą.
Kompensacja nie jest jednak pełna. Zwiększony przepływ tętniczy poprawia utlenowanie, ale nie zastępuje wszystkich funkcji metabolicznych i troficznych krwi wrotnej.
Układ wrotny ma stosunkowo niskie ciśnienie i nie posiada zastawek. Dzięki temu wzrost oporu w jednym odcinku może prowadzić do cofania się krwi oraz otwierania naczyń obocznych łączących układ wrotny z krążeniem systemowym.
Naczynia te mogą tworzyć nabyte zespolenia wrotno-systemowe. Ich powstanie obniża ciśnienie wrotne, ale jednocześnie umożliwia omijanie wątroby przez toksyny pochodzące z jelit.
Podział chorób naczyniowych wątroby
Choroby naczyniowe wątroby można klasyfikować według miejsca zaburzenia, czasu jego powstania oraz wpływu na ciśnienie wrotne. Najważniejszy jest podział na nieprawidłowości przedwątrobowe, wewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe.
Zaburzenia przedwątrobowe dotyczą żyły wrotnej przed jej wejściem do wątroby. Choroby wewnątrzwątrobowe obejmują gałęzie żyły wrotnej, drobne naczynia wrotne, zatoki oraz mikrokrążenie miąższu.
Zaburzenia pozawątrobowe dotyczą odpływu przez żyły wątrobowe, żyłę główną doogonową albo prawą część serca. Każda z tych grup może prowadzić do odmiennego obrazu klinicznego.
Klasyfikacja według lokalizacji
| Lokalizacja zaburzenia | Przykładowe choroby |
|---|---|
| Przedwątrobowa | Zakrzepica żyły wrotnej, ucisk żyły wrotnej, atrezja żyły wrotnej |
| Wewnątrzwątrobowa presinusoidalna | Hipoplazja żyły wrotnej, włóknienie wrotne |
| Wewnątrzwątrobowa sinusoidalna | Marskość, ciężkie włóknienie, naciek nowotworowy |
| Wewnątrzwątrobowa postsinusoidalna | Choroba żył centralnych, zwężenie drobnych żył |
| Pozawątrobowa | Niedrożność żył wątrobowych, ucisk żyły głównej, niewydolność prawego serca |
| Połączenia nieprawidłowe | Wrodzone lub nabyte zespolenia wrotno-systemowe |
| Przecieki tętniczo-żylne | Przetoki tętniczo-wrotne i malformacje tętniczo-żylne |
Pod względem etiologicznym wyróżnia się zmiany wrodzone oraz nabyte. Wrodzone zaburzenia są obecne od urodzenia, ale objawy mogą pojawić się dopiero po kilku miesiącach lub nawet latach.
Do wrodzonych nieprawidłowości należą przede wszystkim pojedyncze zespolenia wrotno-systemowe, hipoplazja żyły wrotnej, atrezja żyły wrotnej oraz przetoki tętniczo-wrotne. U części kotów stwierdza się kilka współistniejących zmian.
Nabyte choroby naczyniowe mogą wynikać z zapalenia, włóknienia, zakrzepicy, nowotworu, urazu, operacji albo chorób serca. Mogą również rozwijać się wtórnie do przewlekłych chorób wątroby.
Podział kliniczny
| Grupa chorób | Dominujący skutek |
|---|---|
| Choroby zmniejszające dopływ krwi wrotnej | Niedorozwój i hipoperfuzja wątroby |
| Choroby zwiększające opór wrotny | Nadciśnienie wrotne |
| Choroby odprowadzające krew poza wątrobę | Encefalopatia i zaburzenia metaboliczne |
| Choroby powodujące zastój żylny | Hepatomegalia, wodobrzusze, niedotlenienie |
| Choroby zakrzepowe | Częściowa lub całkowita niedrożność naczynia |
| Malformacje tętniczo-żylne | Nadmierny przepływ i nadciśnienie wrotne |
Ten sam pacjent może należeć do kilku grup jednocześnie. Przykładowo zakrzepica żyły wrotnej zmniejsza perfuzję wątroby, zwiększa ciśnienie wrotne i może doprowadzić do powstania nabytych naczyń obocznych.
Choroby naczyniowe mogą również współistnieć z pierwotnym zapaleniem, włóknieniem lub nowotworem wątroby. Ustalenie, która zmiana jest pierwotna, bywa trudne.
Wrodzone zespolenia wrotno-systemowe
Wrodzone zespolenie wrotno-systemowe jest nieprawidłowym naczyniem, przez które krew z układu wrotnego przedostaje się bezpośrednio do krążenia systemowego. W rezultacie omija zatoki wątrobowe i nie podlega prawidłowemu metabolizmowi w hepatocytach.
U kotów najczęściej rozpoznaje się pojedyncze zespolenia pozawątrobowe. Mogą one łączyć żyłę wrotną lub jej odgałęzienia z żyłą główną doogonową, żyłą nieparzystą, żyłą nerkową, żyłami przeponowymi albo innymi naczyniami systemowymi.
Zespolenia wewnątrzwątrobowe przebiegają w obrębie miąższu wątroby. Mogą być związane z nieprawidłowym zamknięciem przewodu żylnego płodu lub inną wadą rozwojową naczyń.
Następstwa zespolenia wrotno-systemowego
| Skutek | Mechanizm |
|---|---|
| Mała wątroba | Niedobór czynników troficznych dostarczanych przez krew wrotną |
| Hiperamonemia | Omijanie wątrobowego cyklu mocznikowego |
| Encefalopatia wątrobowa | Działanie amoniaku i innych neurotoksyn |
| Niskie stężenie mocznika | Ograniczona przemiana amoniaku w mocznik |
| Hipoglikemia | Mała rezerwa metaboliczna i zaburzenia magazynowania glikogenu |
| Hipoalbuminemia | Zmniejszona synteza białek |
| Kamica moczanowa | Zwiększone wydalanie moczanów i biuratu amonu |
| Opóźnienie wzrostu | Przewlekłe zaburzenia metaboliczne i żywieniowe |
Objawy mogą pojawiać się po spożyciu posiłku, zwłaszcza bogatego w białko. Produkty bakteryjnego rozkładu aminokwasów są wtedy wchłaniane z jelita i w większej ilości dostają się do krążenia ogólnego.
Typowym objawem u kotów jest nadmierne ślinienie, które może występować okresowo lub towarzyszyć epizodom encefalopatii wątrobowej. Możliwe są także zaburzenia zachowania, osłabienie, chwiejny chód i drgawki.
Niektóre koty pozostają bezobjawowe przez długi czas. Wada może zostać wykryta przypadkowo podczas badań poprzedzających zabieg albo diagnostyki nieprawidłowych wyników wątrobowych.
Możliwe objawy neurologiczne
- dezorientacja
- apatia
- okresowe pobudzenie
- agresja
- ataksja
- chodzenie bez celu
- krążenie
- opieranie głowy o przedmioty
- ślepota korowa
- drżenia mięśniowe
- drgawki
- śpiączka
- intensywne ślinienie
Objawy encefalopatii mogą nasilać się po krwawieniu do przewodu pokarmowego, zaparciu, odwodnieniu, zakażeniu, dużym posiłku białkowym, niektórych lekach i zaburzeniach elektrolitowych.
Wrodzone zespolenia nie powodują zwykle istotnego nadciśnienia wrotnego. Naczynie odprowadza bowiem krew wrotną przy niskim oporze, a ciśnienie w układzie może pozostawać prawidłowe lub obniżone.
Jeżeli podczas próby zamknięcia zespolenia ciśnienie wrotne gwałtownie rośnie, może to oznaczać niedostateczne rozwinięcie wewnątrzwątrobowego układu wrotnego. Całkowite zamknięcie naczynia byłoby wtedy niebezpieczne.
Chirurgiczne lub interwencyjne zmniejszenie przepływu przez zespolenie jest preferowanym leczeniem u większości odpowiednio zakwalifikowanych kotów. Celem jest skierowanie krwi do wątroby bez wywołania ostrego nadciśnienia wrotnego.
Możliwe metody obejmują podwiązanie, stopniowe zwężanie naczynia oraz techniki wewnątrznaczyniowe. Wybór zależy od przebiegu zespolenia, doświadczenia ośrodka i anatomii pacjenta.
Leczenie zachowawcze może zmniejszać objawy, ale nie usuwa nieprawidłowego naczynia. Obejmuje odpowiednio dobraną dietę, laktulozę, leczenie zaburzeń jelitowych i kontrolę epizodów encefalopatii.
Hipoplazja żyły wrotnej i zaburzenia mikrokrążenia
Hipoplazja żyły wrotnej oznacza niedostateczne rozwinięcie głównych lub drobnych gałęzi układu wrotnego. W zależności od stopnia nasilenia może powodować zmniejszenie perfuzji wątroby, nadciśnienie wrotne albo mikroskopowe przeciekanie krwi poza prawidłowe zatoki.
Dawniej część zmian określano jako dysplazję mikronaczyniową wątroby. Obecnie częściej stosuje się pojęcie pierwotnej hipoplazji żyły wrotnej, jeżeli nie stwierdza się dużego zespolenia, zakrzepu ani innej przyczyny zmniejszonego przepływu.
U kotów zaburzenie to jest znacznie słabiej opisane niż u psów. Może pozostawać bezobjawowe albo prowadzić do powstania nadciśnienia wrotnego i licznych nabytych zespolień.
Zmniejszony przepływ przez drobne gałęzie wrotne powoduje charakterystyczną reakcję tętniczą. W przestrzeniach wrotnych zwiększa się liczba małych tętniczek, które częściowo kompensują niedostateczne ukrwienie.
Typowe zmiany histopatologiczne
| Zmiana | Znaczenie |
|---|---|
| Małe lub niewidoczne żyłki wrotne | Niedorozwój układu wrotnego |
| Zwiększona liczba tętniczek | Kompensacyjny wzrost perfuzji tętniczej |
| Zanik hepatocytów | Następstwo przewlekłej hipoperfuzji |
| Rozszerzenie zatok | Nieprawidłowy rozkład przepływu krwi |
| Wakuolizacja hepatocytów | Zaburzenia metaboliczne |
| Proliferacja przewodzików żółciowych | Reakcja na przewlekłe uszkodzenie |
| Włóknienie wrotne | Możliwy skutek przewlekłej choroby |
Objawy mogą przypominać łagodne zespolenie wrotno-systemowe. Możliwe są nieprawidłowe stężenia kwasów żółciowych, hiperamonemia, zaburzenia wzrostu, objawy neurologiczne i problemy ze strony przewodu pokarmowego.
W części przypadków jedyną nieprawidłowością jest zwiększone stężenie kwasów żółciowych. Rutynowe badanie ultrasonograficzne może nie wykazać dużego nieprawidłowego naczynia.
Rozpoznanie wymaga wykluczenia makroskopowego zespolenia, zakrzepicy, przetoki tętniczo-wrotnej i przewlekłej choroby wątroby. Istotną rolę odgrywa angiografia tomografii komputerowej oraz badanie histopatologiczne biopsji.
Pobierając biopsję, należy uwzględnić ryzyko krwawienia i nadciśnienia wrotnego. Próbki powinny pochodzić z kilku płatów, ponieważ nasilenie zmian może być nierównomierne.
Pierwotna hipoplazja żyły wrotnej może prowadzić do niecirrhoticznego nadciśnienia wrotnego, czyli podwyższenia ciśnienia bez klasycznej marskości. Powstające naczynia oboczne mogą wówczas wywołać encefalopatię wątrobową.
Dużych nabytych zespolień nie wolno zamykać, jeżeli pełnią funkcję zabezpieczającą przed wysokim ciśnieniem wrotnym. Ich zamknięcie może doprowadzić do zagrażającego życiu wzrostu ciśnienia, obrzęku jelit i niedokrwienia narządów jamy brzusznej.
Leczenie jest zwykle zachowawcze i skupia się na ograniczeniu objawów encefalopatii, kontroli nadciśnienia wrotnego oraz leczeniu powikłań. Rokowanie zależy od stopnia zachowania perfuzji wątrobowej.
Nadciśnienie wrotne i nabyte zespolenia wrotno-systemowe
Nadciśnienie wrotne oznacza patologiczny wzrost ciśnienia w układzie żyły wrotnej. Powstaje wskutek zwiększonego oporu naczyniowego, nadmiernego napływu krwi albo współistnienia obu mechanizmów.
W praktyce weterynaryjnej ciśnienie wrotne rzadko jest mierzone bezpośrednio. Rozpoznanie opiera się zazwyczaj na stwierdzeniu następstw, takich jak wodobrzusze, zmiany przepływu w badaniu dopplerowskim, splenomegalia i liczne nabyte zespolenia.
Przyczyny nadciśnienia wrotnego
| Lokalizacja oporu | Przykładowe przyczyny |
|---|---|
| Przedwątrobowa | Zakrzepica lub zwężenie żyły wrotnej |
| Wewnątrzwątrobowa presinusoidalna | Hipoplazja gałęzi wrotnych, włóknienie wrotne |
| Wewnątrzwątrobowa sinusoidalna | Marskość, rozlane włóknienie, naciek nowotworowy |
| Wewnątrzwątrobowa postsinusoidalna | Niedrożność drobnych żył wątrobowych |
| Pozawątrobowa | Niedrożność żył wątrobowych, ucisk żyły głównej |
| Przepływowa | Przetoki tętniczo-wrotne |
Wzrost ciśnienia powoduje poszerzanie istniejących mikroskopowych połączeń pomiędzy układem wrotnym i systemowym. Po kilku tygodniach mogą powstać liczne, kręte naczynia oboczne.
Najczęściej rozwijają się w okolicy nerek, śledziony, krezki, przełyku, żołądka, odbytnicy i przestrzeni zaotrzewnowej. Ich układ zależy od miejsca oraz czasu trwania nadciśnienia.
Nabyte zespolenia działają jak zawór bezpieczeństwa. Zmniejszają ciśnienie wrotne, ale jednocześnie pogłębiają niedostateczną perfuzję wątroby i zwiększają ryzyko encefalopatii.
Różnice pomiędzy zespoleniem wrodzonym i nabytym
| Cecha | Zespolenie wrodzone | Zespolenia nabyte |
|---|---|---|
| Liczba naczyń | Zazwyczaj jedno | Najczęściej liczne |
| Przyczyna | Wada rozwojowa | Nadciśnienie wrotne |
| Wiek ujawnienia | Często młody, ale zmienny | Zależny od choroby podstawowej |
| Ciśnienie wrotne | Zwykle prawidłowe lub niskie | Zwiększone |
| Możliwość zamknięcia | Często możliwa po kwalifikacji | Zwykle przeciwwskazana |
| Wodobrzusze | Niezbyt typowe | Może występować |
| Wielkość wątroby | Często zmniejszona | Zmienna |
Wodobrzusze rozwija się w wyniku zwiększonego ciśnienia hydrostatycznego w naczyniach trzewnych. Znaczenie mogą mieć także hipoalbuminemia, zatrzymywanie sodu i wody oraz aktywacja układu renina-angiotensyna-aldosteron.
Płyn związany z czystym nadciśnieniem wrotnym jest zwykle ubogobiałkowy. Jego właściwości zmieniają się jednak przy współistniejącym zapaleniu, krwawieniu lub nowotworze.
U kotów wodobrzusze może być mniej wyraźne niż u części psów z chorobami wątroby. Brak płynu nie wyklucza nadciśnienia wrotnego.
Konsekwencją nadciśnienia jest również zmniejszenie przepływu przez hepatocyty. W ciężkich przypadkach krew może zmieniać kierunek i płynąć hepatofugalnie, czyli od wątroby.
Leczenie powinno być skierowane na przyczynę zwiększonego oporu. Możliwości obejmują leczenie choroby zapalnej, kontrolę włóknienia, leczenie zakrzepicy, terapię niewydolności serca lub zabieg dotyczący nieprawidłowej przetoki.
Postępowanie objawowe może obejmować kontrolę wodobrzusza, ograniczanie retencji sodu, leczenie encefalopatii i ostrożne stosowanie leków wpływających na ciśnienie wrotne. Terapia wymaga indywidualnego monitorowania funkcji nerek i elektrolitów.
Zakrzepica żyły wrotnej
Zakrzepica żyły wrotnej polega na częściowym lub całkowitym zamknięciu światła żyły wrotnej przez skrzeplinę. Jest rzadko rozpoznawana u kotów, ale może prowadzić do poważnych zaburzeń perfuzji wątroby i nadciśnienia wrotnego.
Powstawanie skrzepliny wiąże się z trzema podstawowymi mechanizmami określanymi jako triada Virchowa. Są to zastój krwi, uszkodzenie śródbłonka oraz nadmierna krzepliwość.
Czynniki ryzyka zakrzepicy
- przewlekła choroba wątroby
- zapalenie trzustki
- zapalenie dróg żółciowych
- zakażenie lub sepsa
- nowotwór
- choroby przebiegające z utratą białka
- zapalenie otrzewnej
- wcześniejsza operacja jamy brzusznej
- uraz
- cewnikowanie naczyń
- niedokrwistość hemolityczna
- hiperadrenokortycyzm, rzadki u kotów
- choroby serca
- stany nadkrzepliwości
- zastój przepływu wrotnego
- wrodzone nieprawidłowości naczyń
U kotów opisano związek zakrzepicy z chorobami wątroby, zapaleniem trzustki, nowotworami i ciężkimi chorobami ogólnoustrojowymi. Ze względu na niewielką liczbę opisanych przypadków rzeczywista częstość i rozkład przyczyn pozostają niepewne.
Zakrzep może powstać w głównym pniu żyły wrotnej albo jej gałęziach. Może również obejmować żyłę śledzionową, żyłę krezkową i inne naczynia trzewne.
Ostra całkowita niedrożność może gwałtownie zmniejszyć perfuzję wątroby. Jeżeli obejmuje także naczynia krezkowe, istnieje ryzyko zastoju, obrzęku i niedokrwienia jelit.
Zakrzepica przewlekła może przebiegać mniej gwałtownie. Stopniowo rozwijają się naczynia oboczne, a skrzeplina może ulegać organizacji i rekanalizacji.
Możliwe objawy
| Objaw | Możliwy mechanizm |
|---|---|
| Brak apetytu | Choroba podstawowa i zaburzenia perfuzji |
| Wymioty | Zastój w krążeniu trzewnym lub zapalenie trzustki |
| Ból brzucha | Niedokrwienie, zapalenie lub rozciągnięcie naczyń |
| Wodobrzusze | Nadciśnienie wrotne |
| Osłabienie | Choroba ogólnoustrojowa |
| Żółtaczka | Współistniejąca choroba wątroby lub dróg żółciowych |
| Objawy neurologiczne | Nabyte zespolenia i hiperamonemia |
| Krwawienie | Zaburzenia hemostazy lub choroba podstawowa |
Ultrasonografia z badaniem dopplerowskim jest podstawową metodą wykrywania zakrzepu. Skrzeplina może być widoczna jako materiał w świetle naczynia, któremu towarzyszy zmniejszony albo nieobecny przepływ.
Świeże zakrzepy mogą być słabo widoczne w standardowym obrazie ultrasonograficznym. Samo badanie w skali szarości nie wystarcza do wykluczenia częściowej niedrożności.
Tomografia komputerowa z kontrastem umożliwia dokładną ocenę zasięgu skrzepliny, drożności odgałęzień i obecności naczyń obocznych. Zakrzep jest zwykle widoczny jako ubytek wypełnienia kontrastem.
D-dimery mogą wskazywać na aktywację krzepnięcia i fibrynolizy, ale nie są swoiste dla zakrzepicy żyły wrotnej. Prawidłowy wynik nie zawsze wyklucza przewlekłą lub ograniczoną skrzeplinę.
Ważna jest ocena morfologii, liczby płytek, czasu protrombinowego, czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji, fibrynogenu i funkcji narządów. Standardowe czasy krzepnięcia nie określają w pełni ryzyka zakrzepowego.
Leczenie może obejmować terapię przeciwzakrzepową oraz leczenie choroby pierwotnej. Wybór leku, dawkowanie i czas terapii powinny być ustalane indywidualnie ze względu na ryzyko krwawienia i ograniczoną ilość danych dotyczących kotów.
Monitorowanie obejmuje powtarzane badania dopplerowskie lub tomograficzne. Ocenia się także wodobrzusze, objawy encefalopatii, parametry nerkowe, morfologię i ewentualne powikłania leczenia.
Przetoki tętniczo-wrotne i zaburzenia odpływu żylnego
Przetoka tętniczo-wrotna jest nieprawidłowym połączeniem pomiędzy tętnicą a żyłą wrotną lub jej gałęziami. Krew tętnicza pod wysokim ciśnieniem przedostaje się bezpośrednio do układu wrotnego.
Przetoki mogą być wrodzone albo nabyte. Nabyte zmiany mogą powstać wskutek urazu, zabiegu, biopsji, nowotworu albo pęknięcia nieprawidłowych naczyń.
Wzrost przepływu i ciśnienia w żyle wrotnej prowadzi do nadciśnienia wrotnego. Z czasem mogą rozwinąć się wodobrzusze, nabyte zespolenia oraz zaburzenia perfuzji miąższu.
W badaniu dopplerowskim można stwierdzić pulsacyjny lub turbulentny przepływ w gałęziach żyły wrotnej. Możliwe jest także odwrócenie kierunku przepływu w części naczyń.
Cechy mogące wskazywać na przetokę
| Badanie | Możliwa nieprawidłowość |
|---|---|
| Osłuchiwanie | Szmer naczyniowy w jamie brzusznej |
| Ultrasonografia | Rozszerzone, kręte naczynia |
| Doppler | Turbulentny, szybki lub pulsacyjny przepływ |
| Tomografia angiograficzna | Bezpośrednie uwidocznienie połączenia |
| Badanie jamy brzusznej | Wodobrzusze lub hepatomegalia |
| Profil laboratoryjny | Zmienne wskaźniki dysfunkcji wątroby |
Leczenie polega na zamknięciu nieprawidłowego połączenia, jeżeli anatomia i stan pacjenta na to pozwalają. Możliwe są metody chirurgiczne oraz wewnątrznaczyniowa embolizacja.
Zamknięcie musi być starannie zaplanowane. Rozbudowany układ naczyń może utrudniać całkowite wyłączenie przetoki, a gwałtowna zmiana przepływu może wywołać powikłania.
Zaburzenia odpływu żylnego obejmują niedrożność żył centralnych, żył wątrobowych lub żyły głównej doogonowej. Prowadzą do zastoju krwi w wątrobie i zwiększenia ciśnienia po stronie zatokowej.
Odpowiednikiem zespołu Budda-Chiariego jest niedrożność dużych żył wątrobowych. U kotów jest rozpoznawana wyjątkowo rzadko i może wynikać z zakrzepu, ucisku, nowotworu lub wrodzonego zwężenia.
Zastój żylny może również rozwijać się w przebiegu prawostronnej niewydolności serca lub choroby osierdzia. Ciśnienie z żyły głównej przenosi się wtedy na żyły wątrobowe i zatoki.
Możliwe następstwa obejmują:
- hepatomegalię
- bolesność wątroby
- poszerzenie żył wątrobowych
- wodobrzusze
- niedotlenienie hepatocytów
- martwicę w okolicy żył centralnych
- przewlekłe włóknienie
- zwiększoną aktywność enzymów wątrobowych
Ultrasonografia może wykazać poszerzenie żył wątrobowych i żyły głównej. Interpretacja wymaga oceny ich zmian w cyklu oddechowym i jednoczesnego badania serca.
Leczenie zależy od przyczyny. Może obejmować terapię niewydolności serca, leczenie przeciwzakrzepowe, usunięcie ucisku, zabieg naczyniowy lub leczenie nowotworu.
Do rzadkich chorób naczyniowych należy także peliosis hepatis, czyli obecność wypełnionych krwią jam w miąższu wątroby. Zmiana może wiązać się z nowotworami, lekami, chorobami wyniszczającymi lub nie mieć uchwytnej przyczyny.
Peliosis może prowadzić do krwawienia do jamy brzusznej. Ostateczne rozpoznanie wymaga badania histopatologicznego, ale biopsja może wiązać się ze znacznym ryzykiem krwotoku.
Objawy i następstwa kliniczne chorób naczyniowych
Obraz kliniczny zależy od rodzaju naczynia, szybkości rozwoju zaburzenia, ciśnienia wrotnego oraz stopnia zachowania funkcji hepatocytów. Objawy mogą być ostre, przewlekłe albo okresowe.
Wrodzone zespolenie może powodować objawy neurologiczne bez wyraźnego powiększenia wątroby. Przewlekłe nadciśnienie wrotne częściej prowadzi do wodobrzusza i powstawania licznych naczyń obocznych.
Najczęstsze objawy ogólne obejmują:
- brak lub zmniejszenie apetytu
- apatię
- osłabienie
- utratę masy ciała
- zahamowanie wzrostu
- wymioty
- biegunkę
- zaparcia
- nadmierne pragnienie
- zwiększone oddawanie moczu
- gorączkę lub hipotermię przy chorobie podstawowej
Objawy zależne od dominującego mechanizmu
| Mechanizm | Typowe objawy |
|---|---|
| Omijanie wątroby przez krew | Encefalopatia, ślinienie, zaburzenia wzrostu |
| Nadciśnienie wrotne | Wodobrzusze, splenomegalia, naczynia oboczne |
| Zakrzepica | Ból brzucha, nagłe pogorszenie, wodobrzusze |
| Zastój żylny | Hepatomegalia, płyn w jamie brzusznej |
| Hipoperfuzja wątroby | Mała wątroba, zaburzenia metaboliczne |
| Krwawienie naczyniowe | Bladość, osłabienie, zapaść, płyn krwotoczny |
Encefalopatia wątrobowa jest jednym z najważniejszych powikłań zespolenia. Wynika z oddziaływania amoniaku, merkaptanów, krótkołańcuchowych kwasów tłuszczowych, manganu, neuroaktywnych substancji i zmian przekaźnictwa nerwowego.
Nasilenie hiperamonemii nie zawsze odpowiada ciężkości objawów neurologicznych. Na ich rozwój wpływają także stan zapalny, zaburzenia elektrolitowe, pH, zaparcie i funkcja bariery krew-mózg.
Nadmierne ślinienie u kota jest charakterystycznym, choć nieswoistym objawem encefalopatii. Może być błędnie przypisywane chorobie jamy ustnej, nudnościom lub zatruciu.
Objawy mogą pojawiać się napadowo. Pomiędzy epizodami kot może zachowywać się prawidłowo, co utrudnia rozpoznanie na podstawie samego wywiadu.
Zmniejszona perfuzja wątroby ogranicza cykl mocznikowy. Stężenie mocznika we krwi może być niskie, natomiast amoniak wzrasta zwłaszcza po posiłku lub obciążeniu amonowym.
Mogą również wystąpić:
- hipoglikemia
- hipoalbuminemia
- hipocholesterolemia
- mikrocytoza erytrocytów
- niewielka niedokrwistość
- hipokalemia
- krystaluria biuratu amonu
- kamica moczowa
- zakażenia dróg moczowych
Kamienie z biuratu amonu mogą powstawać w nerkach lub pęcherzu. Powodują krwiomocz, częstomocz, bolesne oddawanie moczu albo niedrożność cewki.
Wodobrzusze może prowadzić do powiększenia obrysu brzucha i utrudnionego oddychania. U kotów niewielka ilość płynu może nie być widoczna bez badania obrazowego.
Ostra niedrożność naczynia może doprowadzić do wstrząsu, niedokrwienia jelit i niewydolności wielonarządowej. Nagły ból brzucha, osłabienie i zapaść wymagają pilnej diagnostyki.
Diagnostyka, leczenie i rokowanie
Diagnostyka chorób naczyniowych wymaga połączenia badań laboratoryjnych z dokładnym obrazowaniem układu wrotnego i żył wątrobowych. Pojedynczy wynik biochemiczny nie pozwala ustalić anatomii zaburzenia.
W wywiadzie należy uwzględnić wiek wystąpienia objawów, ich związek z posiłkami, zaburzenia neurologiczne, ślinienie, tempo wzrostu, przebyte zabiegi, urazy oraz choroby wątroby, trzustki i serca.
Badanie kliniczne obejmuje ocenę świadomości, nawodnienia, masy ciała, błon śluzowych, wielkości brzucha, obecności płynu, bolesności, szmerów serca i nieprawidłowych szmerów naczyniowych.
Badania laboratoryjne
Podstawowy profil powinien obejmować:
- morfologię krwi
- retikulocyty
- ALT i AST
- ALP i GGT
- bilirubinę
- albuminę
- białko całkowite
- glukozę
- cholesterol
- mocznik i kreatyninę
- elektrolity
- kwasy żółciowe
- amoniak
- badanie moczu
- koagulogram
W zespoleniach często występuje mikrocytoza bez wyraźnego niedoboru żelaza. Mechanizm może obejmować zaburzenia gospodarki żelazowej i metabolizmu związanego z nieprawidłowym przepływem wrotnym.
Stężenie kwasów żółciowych może być znacznie zwiększone zarówno na czczo, jak i po posiłku. Test nie pozwala jednak odróżnić zespolenia od innych chorób upośledzających wychwyt wątrobowy.
Amoniak powinien być oznaczany w prawidłowo pobranej i szybko przetworzonej próbce. Opóźnienie analizy, niewłaściwa temperatura i hemoliza mogą istotnie zafałszować wynik.
Badanie moczu może wykazać niski ciężar właściwy, kryształy biuratu amonu, bilirubinurię lub cechy zakażenia. Brak kryształów nie wyklucza zespolenia.
Przed biopsją lub zabiegiem należy ocenić hemostazę. Choroby wątroby mogą jednocześnie zwiększać ryzyko krwawienia i zakrzepicy.
Ultrasonografia dopplerowska
Ultrasonografia pozwala ocenić średnicę i przebieg żyły wrotnej, kierunek przepływu, prędkość krwi, obecność zakrzepu, wielkość wątroby i naczynia oboczne.
Badanie dopplerowskie może wykazać przepływ hepatofugalny, turbulentny lub pulsacyjny. Interpretacja wymaga doświadczenia, ponieważ ustawienie głowicy, oddech i ruch pacjenta wpływają na pomiary.
Nie każde zespolenie jest możliwe do dokładnego prześledzenia w badaniu ultrasonograficznym. Gazy jelitowe, niewielki rozmiar kota i złożony przebieg naczyń mogą ograniczać czułość.
Tomografia komputerowa z angiografią
Angiografia tomografii komputerowej jest jedną z najdokładniejszych metod oceny naczyń wrotnych. Umożliwia trójwymiarowe odtworzenie przebiegu zespolenia, ocenę naczyń wewnątrzwątrobowych i planowanie zabiegu.
Badanie pozwala również rozpoznać:
- zakrzepicę
- atrezję żyły wrotnej
- hipoplazję
- liczne naczynia oboczne
- przetoki tętniczo-wrotne
- ucisk naczyń
- guzy
- nieprawidłowości żyły głównej
- zaburzenia odpływu żylnego
Wymaga podania kontrastu i zwykle znieczulenia lub głębokiej sedacji. Ryzyko należy ocenić w odniesieniu do stanu neurologicznego, wydolności krążenia i funkcji nerek.
Biopsja wątroby
Histopatologia jest ważna w diagnostyce hipoplazji żyły wrotnej, chorób małych naczyń, włóknienia oraz współistniejących chorób miąższu. Nie określa jednak samodzielnie przebiegu dużych naczyń.
Przed biopsją trzeba wykluczyć ciężkie nadciśnienie wrotne, duże malformacje i zaburzenia krzepnięcia. W zmianach naczyniowych ryzyko krwawienia może być większe.
Leczenie zachowawcze encefalopatii
Leczenie obejmuje ograniczenie produkcji i wchłaniania toksyn jelitowych. Stosuje się między innymi laktulozę, modyfikację diety, leczenie zaparcia i w wybranych sytuacjach leki przeciwdrobnoustrojowe.
Dieta powinna dostarczać wystarczającą ilość energii i dobrze tolerowanego białka. Zbyt silne ograniczenie podaży białka może prowadzić do zaniku mięśni, który zmniejsza pozawątrobową zdolność metabolizowania amoniaku.
Ważne jest leczenie odwodnienia, hipokalemii, hipoglikemii, zakażeń i krwawienia z przewodu pokarmowego. Czynniki te mogą gwałtownie nasilać encefalopatię.
Leczenie zabiegowe
Pojedyncze wrodzone zespolenie powinno być ocenione pod kątem stopniowego zamknięcia. Zabieg może przywrócić przepływ wrotny i doprowadzić do wzrostu masy funkcjonalnej wątroby.
Zbyt szybkie lub całkowite zamknięcie przy słabo rozwiniętych naczyniach wewnątrzwątrobowych może wywołać ostre nadciśnienie wrotne. Objawami są ból brzucha, przekrwienie jelit, krwawa biegunka, hipotensja i zapaść.
Licznych nabytych zespolień nie należy zamykać bez usunięcia przyczyny nadciśnienia. Naczynia pełnią funkcję dekompresyjną i ich likwidacja może być śmiertelna.
Leczenie zakrzepicy
Postępowanie obejmuje terapię przeciwzakrzepową, leczenie czynnika wyzwalającego oraz kontrolę powikłań. Rodzaj terapii powinien uwzględniać ostrość zakrzepu, jego rozległość, ryzyko krwawienia i funkcję wątroby.
Skuteczność ocenia się na podstawie stanu klinicznego oraz powtarzanych badań obrazowych. Sama poprawa samopoczucia nie potwierdza pełnej rekanalizacji naczynia.
Czynniki rokownicze
| Korzystniejsze czynniki | Niekorzystniejsze czynniki |
|---|---|
| Pojedyncze operacyjne zespolenie | Liczne nabyte zespolenia |
| Dobrze rozwinięte naczynia wrotne | Atrezja lub ciężka hipoplazja żyły wrotnej |
| Brak ciężkiej encefalopatii | Drgawki, śpiączka |
| Zachowana albumina | Hipoalbuminemia |
| Brak wodobrzusza | Utrzymujące się wodobrzusze |
| Częściowa zakrzepica | Rozległa zakrzepica krezkowo-wrotna |
| Odwracalna przyczyna | Zaawansowane włóknienie lub nowotwór |
| Dobra odpowiedź na leczenie | Niewydolność wielonarządowa |
Rokowanie po skutecznym zamknięciu wrodzonego zespolenia może być dobre, ale u kotów istnieje ryzyko powikłań neurologicznych po zabiegu. Konieczne jest ścisłe monitorowanie w okresie okołooperacyjnym.
Rokowanie w nabytym nadciśnieniu wrotnym zależy głównie od choroby podstawowej. Obecność licznych zespolień świadczy zazwyczaj o przewlekłym i istotnym wzroście ciśnienia.
FAQ
Czy choroba naczyniowa wątroby może występować przy prawidłowej aktywności enzymów?
Tak. Enzymy wątrobowe odzwierciedlają przede wszystkim uszkodzenie komórek i cholestazę, a nie sam przepływ krwi. Kot z zespoleniem wrotno-systemowym może mieć jedynie niewielkie albo nieswoiste zmiany enzymatyczne.
Czy zespolenie wrotno-systemowe zawsze ujawnia się u młodego kota?
Nie. Wady wrodzone często powodują objawy we wczesnym wieku, ale łagodniejsze zespolenie może zostać rozpoznane dopiero u dorosłego kota. Moment ujawnienia zależy od wielkości przecieku i rezerwy metabolicznej.
Dlaczego kot z zespoleniem intensywnie się ślini?
Ślinienie może być elementem encefalopatii wątrobowej i zaburzeń neurologicznych wywołanych toksynami omijającymi wątrobę. Nie jest to jednak objaw swoisty i wymaga wykluczenia nudności, choroby jamy ustnej oraz zatrucia.
Czy wysokie kwasy żółciowe potwierdzają obecność zespolenia?
Nie. Mogą wzrastać również w chorobach miąższu wątroby, cholestazie i zaburzeniach przepływu wrotnego. Do potwierdzenia przebiegu nieprawidłowego naczynia potrzebne jest badanie obrazowe.
Czy nabyte zespolenia można zamknąć chirurgicznie?
Zazwyczaj nie. Powstają jako mechanizm obniżający wysokie ciśnienie wrotne. Ich zamknięcie bez usunięcia przyczyny nadciśnienia może doprowadzić do ciężkiego zastoju i niedokrwienia narządów jamy brzusznej.
Czy zakrzepica żyły wrotnej zawsze powoduje wodobrzusze?
Nie. Częściowa, mała lub powoli rozwijająca się zakrzepica może nie powodować widocznego płynu. Wodobrzusze częściej występuje przy istotnym i utrzymującym się wzroście ciśnienia wrotnego.
Czy prawidłowy koagulogram wyklucza zakrzepicę?
Nie. Standardowe czasy krzepnięcia nie oceniają wszystkich elementów hemostazy i nie są testem wykluczającym stan nadkrzepliwości. Zakrzep rozpoznaje się przede wszystkim w badaniach obrazowych.
Czy biopsja wątroby wykryje zespolenie?
Biopsja może wykazać skutki zmniejszonego przepływu, takie jak małe żyłki wrotne i zwiększona liczba tętniczek. Nie określi jednak dokładnego przebiegu dużego nieprawidłowego naczynia.
Dlaczego kot z chorobą naczyniową może mieć niski mocznik?
Amoniak powstający w jelitach powinien zostać przekształcony w wątrobie w mocznik. Przy omijaniu wątroby lub znacznej utracie jej funkcji synteza mocznika jest zmniejszona.
Czy przy encefalopatii należy całkowicie usunąć białko z diety?
Nie. Kot jest bezwzględnym mięsożercą i wymaga odpowiedniej podaży białka. Nadmierne ograniczenie prowadzi do zaniku mięśni i może pogarszać metabolizm amoniaku.
Czy wodobrzusze zawsze oznacza marskość wątroby?
Nie. Może wynikać z zakrzepicy żyły wrotnej, hipoplazji naczyń, przetoki tętniczo-wrotnej, niedrożności żył wątrobowych, choroby serca, hipoalbuminemii lub nowotworu.
Jakie objawy wymagają natychmiastowej pomocy?
Pilnej konsultacji wymagają drgawki, śpiączka, nagły ból brzucha, zapaść, trudności w oddychaniu, gwałtowne powiększenie brzucha, krwawe wymioty, smolisty kał oraz podejrzenie ostrej zakrzepicy.
Piśmiennictwo
- Bertolini G. Anomalies of the Portal Venous System in Dogs and Cats as Seen on Multidetector-Row Computed Tomography: An Overview and Systematization Proposal. Veterinary Sciences. 2019;6(1):10. Przegląd wad i nabytych nieprawidłowości układu wrotnego oraz ich obrazu w angiografii tomografii komputerowej.
- Tivers M.S., Lipscomb V.J. Congenital Portosystemic Shunts in Cats: Investigation, Diagnosis and Stabilisation. Journal of Feline Medicine and Surgery. 2011;13:173-184. Charakterystyka obrazu klinicznego, encefalopatii i diagnostyki wrodzonych zespoleń u kotów.
- Tivers M.S., Lipscomb V.J. Congenital Portosystemic Shunts in Cats: Surgical Management and Prognosis. Journal of Feline Medicine and Surgery. 2011;13:185-194. Omówienie kwalifikacji do zabiegu, metod zamykania zespolenia i rokowania.
- Buob S., Johnston A.N., Webster C.R.L. Portal Hypertension: Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2011;25:169-186. Przegląd mechanizmów nadciśnienia wrotnego, wodobrzusza i powstawania naczyń obocznych.
- Center S.A. Portal Hypertension and Ascites in Small Animals. Merck Veterinary Manual. Fizjologia przepływu wrotnego, wątrobowa odpowiedź buforowa oraz następstwa wzrostu ciśnienia.
- Center S.A. Acquired Portosystemic Shunts in Small Animals. Merck Veterinary Manual. Przyczyny, rozwój i znaczenie nabytych zespoleń wrotno-systemowych.
- Center S.A. Hepatic Portal Venous Hypoperfusion in Small Animals. Merck Veterinary Manual. Omówienie wrodzonych i nabytych zaburzeń perfuzji wrotnej, hipoplazji oraz mikronaczyniowych zmian wątroby.
- Center S.A. Congenital and Inherited Anomalies of the Liver in Animals. Merck Veterinary Manual. Charakterystyka hipoplazji żyły wrotnej i niecirrhoticznego nadciśnienia wrotnego.
- Rogers C.L., O’Toole T.E., Keating J.H., Penninck D.G., Webster C.R.L. Portal Vein Thrombosis in Cats: 6 Cases (2001-2006). Journal of Veterinary Internal Medicine. 2008;22:282-287. Opis obrazu klinicznego, chorób współistniejących i diagnostyki zakrzepicy u kotów.
- Sakamoto Y. i wsp. Computed Tomographic Features of Portal Vein Thrombosis and Acquired Portosystemic Shunts in Two Cats. Journal of Small Animal Practice. 2022. Zastosowanie ultrasonografii i angiografii tomografii komputerowej w diagnostyce zakrzepicy.
- Sugimoto S. i wsp. Multiple Acquired Portosystemic Shunts Secondary to Primary Hypoplasia of the Portal Vein in a Cat. Journal of Veterinary Medical Science. 2018;80:874-878. Opis hipoplazji żyły wrotnej prowadzącej do nadciśnienia i encefalopatii u kota.
- Bent N. i wsp. Primary Portal Vein Hypoplasia in Cats: Clinical Findings, Histopathology and Outcome. Journal of Feline Medicine and Surgery. 2025. Charakterystyka kliniczna i histologiczna pierwotnej hipoplazji żyły wrotnej u kotów.
- Center S.A. Coagulation Tests in Hepatic Disease in Small Animals. Merck Veterinary Manual. Znaczenie zaburzeń równowagi hemostatycznej i ryzyka zakrzepicy w chorobach wątroby.
- Griffin S. Feline Abdominal Ultrasonography: What’s Normal? What’s Abnormal? The Liver. Journal of Feline Medicine and Surgery. 2019;21:12-24. Zasady ultrasonograficznej oceny wątroby, żyły wrotnej i zakrzepów.
- Cullen J.M., Stalker M.J. Liver and Biliary System. W: Maxie M.G., red. Jubb, Kennedy and Palmer’s Pathology of Domestic Animals. 6th ed. Elsevier, 2016.
- Washabau R.J., Day M.J. Canine and Feline Gastroenterology. Elsevier Saunders, 2013.
- Ettinger S.J., Feldman E.C., Côté E. Textbook of Veterinary Internal Medicine. 8th ed. Elsevier, 2017.
- Nelson R.W., Couto C.G. Small Animal Internal Medicine. 6th ed. Elsevier, 2020.
- Stockham S.L., Scott M.A. Fundamentals of Veterinary Clinical Pathology. 2nd ed. Wiley-Blackwell, 2008.
- Thrall M.A., Weiser G., Allison R.W., Campbell T.W. Veterinary Hematology and Clinical Chemistry. 2nd ed. Wiley-Blackwell, 2012.